Proteův syndrom a jeho dopady na zdraví a peněženku

Proteův syndrom je extrémně vzácná porucha, která se projevuje postupným nekontrolovatelným růstem tkání na různých částech těla. Syndrom je pojmenován po řeckém bohu Próteovi, který byl podle mytologie schopen měnit svůj tvar.

Pro toto onemocnění je typická asymetričnost především na jedné polovině těla. Dochází k postupnému zhoršování projevů nemoci. U pacientů s tímto syndromem se často objevují krevní sraženiny a nejčastější příčinou úmrtí bývá plicní embolie. Toto onemocnění změní člověka k nepoznání.

Příčiny rozvoje tohoto syndromu nejsou známy. S největší pravděpodobností jde o geneticky podmíněnou poruchu, avšak gen, který ji vyvolává, nebyl doposud objeven.

Čekací dobou se pojišťovna chrání před tím, aby se člověk, který tuší nějakou vážnou nemoc, nejprve pojistil a až následně navštívil lékaře. My v Simplea víme, že ne všechny případy propuknutí nemoci v čekací době jsou spekulativní, a v takových situacích dává smysl plnit. Posuzujeme to individuálně a plníme v 99,9 % případů, a to i když nemusíme. Jako v příkladech ze života níže

Diagnostikování Proteova syndromu zahrnuje základní vyšetření jako například rentgen skeletu, CT nebo MRI všech klinicky postižených oblastí. V případě podezření na plicní onemocnění se provádí vyšetření hrudníku, rentgen plic nebo funkční vyšetření plic. Dále je vhodné provést EKG vyšetření z důvodu možného srdečního postižení, které ovšem bývá spíše vzácné. U některých pacientů je vyžadováno neurologické vyšetření, EEG a MRI mozku.

Proteův syndrom postihuje kůži, kosti, svaly, krevní a lymfatické cévy. Jde o nesouměrný růst jedné poloviny těla, lebky, kostí a končetin. Zároveň dochází ke vzniku a růstu nezhoubných nádorů na povrchu těla i uvnitř.

Jelikož není známa přesná příčina tohoto vzácného onemocnění, není jistá ani prevence, kterou by bylo možné jeho rozvoji předcházet. V každém případě je u pacientů trpících tímto syndromem nutná prevence respiračních komplikací, především u těch, kteří mají skoliózu nebo trpí cystickým onemocněním plic. Tato prevence zahrnuje stimulační spirometrii, fyzioterapii hrudníku a drenážní techniky.

Mezi typické příznaky Proteova syndromu patří:

• atypický růst kostry
• zvětšené končetiny
• omezení pohyblivosti kloubů
• nesouměrný růst jedné poloviny těla
• vznik hnědých skvrn
• výrazné deformity obličeje
• postižení a zvětšení některých orgánů
• krevní sraženiny v žilách dolních končetin
• nadměrný růst tkání na chodidlech nebo dlaních a jejich následné zvětšování
• v některých případech se objevuje mentální postižení

Co se týče reálného dopadu na domácnost, pacienti s tímto syndromem jsou ve většině případů odkázáni na pomoc svých blízkých.

Léčba Proteůva syndromu prozatím neexistuje a stav pacientů se postupně zhoršuje. Současná medicína dokáže alespoň na chvíli stav pacientů stabilizovat. Deformity těla lze odstraňovat pouze chirurgicky a pomocí léků brzdit postupování nemoci. Jedná se pouze o dočasné řešení, které progresi nemoci nedokáže zastavit úplně.

Jedná se o velmi vzácnou chorobu, která byla doposud celosvětově popsána pouze u několik stovek lidí.

S vysokými náklady na léčbu a výpadkem příjmu dokáže pomoci správně nastavené životní pojištění. U nás v pojišťovně Simplea  garantujeme plnění v 99 % případů, a dokonce plníme v 99,9 % případů.

• Wikipedia.org (2021). PROTEŮV SYNDROM. Dostupné z: https://cs.wikipedia.org/wiki/Prote%C5%AFv_syndrom
  
• Orphananesthesia.eu. DOPORUČENÍ PRO VEDENÍ ANESTEZIE U PROTEOVA SYNDROMU. Dostupné z: https://www.orphananesthesia.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/proteus-syndrome/1059-proteus-syndrom-cz/file.html
  
• Stefajir.cz. PROTEŮV SYNDROM. Dostupné z: https://www.stefajir.cz/proteuv-syndrom
• Zdrave.cz (2019). PROTEŮV SYNDROM – EXTRÉMNÍ A NEKONTROLOVATELNÝ RŮST TKÁNÍ. Dostupné z: https://www.zdrave.cz/nemoci-a-lecba/proteuv-syndrom/